Глюкагонома — редкая нейроэндокринная опухоль, которая возникает преимущественно в хвостовой части поджелудочной железы. Она составляет около 1% всех нейроэндокринных опухолей. Ежегодный уровень заболеваемости составляет 1 случай на 20 миллионов населения, но эксперты считают, что это заниженная оценка из-за неспецифичности симптомов, и случаев больше. У большинства пациентов глюкагоному диагностируют на шестом десятилетии жизни, средний возраст диагностики составляет 55 лет, а возрастной диапазон — 19-84 года.
Глюкагонома способна создавать большое количество гормонов, которые вызывают соответствующие клинические проявления. Её уникальность проявляется в разнообразии симптомов, которые объединены в 4D-синдром: диабет, дерматит, депрессия и тромбоз глубоких вен, или DVT. Почему возникает данная опухоль и какие симптомы следует обследовать у врача?
Какие гормоны производит глюкагонома?
Глюкагонома — это как болезнь-оборотень: скрывается за различными проявлениями. Все дело в гормонах, которые она выделяет.
Инсулин — второй по распространенности биологически активный компонент, выделяемый нейроэндокринными опухолями. Другие гормоны включают (по частоте встречаемости):
- гормон, который регулирует работу коры надпочечников;
- пептид, вырабатываемый поджелудочной железой, и паратиреоидный гормон; также гастрин, серотонин, вазоактивный кишечный пептид и меланоцит-стимулирующий гормон.
Это интересно!Опухоли, вырабатывающие гормоны, встречаются довольно часто. Например, у женщин повышенное содержание пролактина может затруднять зачатие. У мужчин с раком яичек обнаруживается гормон ХГЧ, что может привести к ложноположительному результату теста на беременность.
Клинические проявления глюкагономы
Иногда бывает, что при глюкагономе отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. Проявление этой опухоли чаще всего начинается с похудения, сахарного диабета, поноса и воспаления слизистой оболочки полости рта.
Проблемы с кожей
Характерным симптомом глюкагономы является некролитическая мигрирующая эритема, которая встречается у 80% пациентов. На коже появляются круглые очаги поражения и волдыри, которые через несколько дней начинают исчезать, а затем могут образовываться пустулы из-за присоединения бактериальной инфекции.
Сыпь часто объединяется в один большой очаг, развивается в течение 1-2 недель, сопровождается сильным зудом и болезненностью. После выздоровления на коже остается пятно гиперпигментации.
Высыпания появляются на участках кожи, которые подвергаются трению и давлению, особенно часто это касается ступней, голеней, кистей, предплечий, а также ягодиц и паховой области.
Интересный факт!Кожа нашего тела отражает состояние желудочно-кишечного тракта. Если появляются высыпания, красные пятна, волдыри на коже, сопровождающиеся зудом и дискомфортом, необходимо пройти обследование, чтобы исключить глюкагоному.
Поскольку некролитическая мигрирующая эритема может быть единственным симптомом развивающейся глюкагономы, врачи часто ошибочно ставят диагноз экземе, псориазу или контактному дерматиту.
Другие проявления глюкагономы
Симптомы глюкагономы могут быть разнообразными: атрофический глоссит, хейлит, стоматит, баланопостит у мужчин и вульвовагинит у женщин. Также возможно появление жалоб на хрупкость и редкость ногтей, выпадение волос.
У некоторых пациентов, помимо депрессии, наблюдается бессонница, раздражительность, мигрень и похудение. При правильном питании потеря веса может достигать 5-15 кг.
Заметка!Известно, что глюкагономы могут сопровождаться острой сердечной недостаточностью и дилатационной кардиомиопатией. Иногда возникают признаки, связанные с секрецией глюкагоноподобных пептидов опухолью, такие как:
- повышение уровня инсулина в крови, снижение уровня сахара;
- проблемы с желудочно-кишечным трактом — устойчивые запоры, тошнота, боли в животе.
В 75-80% случаев опухоль становится злокачественной, и у 50% пациентов на момент диагностики обнаруживаются метастазы в печени и/или лимфатические узлы.
Также отмечается высокий риск тромбоэмболических осложнений и тромбоэмболии легочной артерии при глюкагономе.
Спонтанные глюкагономы встречаются в большинстве случаев без каких-либо известных причин, в то время как другие могут быть связаны с возможным развитием множественной эндокринной неоплазии 1 типа.
Диагностические мероприятия
Врач определяет методы диагностики, учитывая клиническую картину.
- Диагноз глюкагономы подтверждается высоким уровнем гормона глюкагона в крови при соответствующей клинической картине. Уровень глюкагона обычно превышает норму в 2-3 раза.
- Для оценки уровня гемоглобина выполняется общий анализ крови. Биохимический анализ также важен для выявления метастазов в печени — в нем определяются трансаминазы, билирубин и щелочная фосфатаза.
- Необходимо также провести анализ крови на уровень глюкозы натощак и/или на толерантность к глюкозе для диагностики диабета.
- Для подтверждения опухоли проводятся визуализирующие исследования — мультиспиральная компьютерная томография, магнитно-резонансное сканирование, селективная ангиография, сцинтиграфия и другие.
Способы лечения глюкагономы
Лечение опухоли зависит от её стадии, возможно проведение полного или частичного удаления. В случае неоперабельной опухоли назначается химиотерапия.
Для пациентов с метастазами рассматривается возможность катетеризации печеночной артерии для инфузии лекарств с целью уменьшения размеров опухоли.
Прогноз при глюкагономе неблагоприятный в случае невозможности радикального удаления (для опухолей с подтвержденной злокачественностью) или наличии метастатических очагов.
Более подробно о редкой опухоли поджелудочной железы, проявляющейся водянистой диареей, вы можете прочитать в статье «Редкая опухоль поджелудочной железы: випома».
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое 4D-синдром глюкагономы?
4D-синдром глюкагономы – это редкое медицинское состояние, вызванное опухолью, которая вырабатывает глюкагон, гормон, ответственный за регуляцию уровня сахара в крови. Этот синдром включает в себя симптомы диабета, дерматита, тромбоза глубоких вен и депрессии.
Какие могут быть признаки 4D-синдрома глюкагономы?
Признаки 4D-синдрома глюкагономы могут включать в себя симптомы диабета, такие как повышенный уровень сахара в крови, постоянная жажда и частое мочеиспускание, а также дерматит, тромбоз глубоких вен и симптомы депрессии, такие как плохое настроение, потеря интереса к обычным занятиям и ухудшение самочувствия.
Какова причина появления 4D-синдрома глюкагономы?
Причиной появления 4D-синдрома глюкагономы является наличие опухоли, которая вырабатывает излишние количества глюкагона. Этот гормон приводит к повышению уровня сахара в крови и может вызвать различные симптомы, характерные для этого синдрома.
Как диагностируется 4D-синдром глюкагономы?
Диагностика 4D-синдрома глюкагономы может включать в себя различные методы, такие как анализ уровня глюкагона в крови, обследование опухоли посредством образовательной томографии или магнитно-резонансной томографии, а также клинические исследования для выявления симптомов диабета, дерматита, тромбоза глубоких вен и депрессии.
Каковы методы лечения 4D-синдрома глюкагономы?
Методы лечения 4D-синдрома глюкагономы могут включать в себя хирургическое удаление опухоли, лекарственную терапию для контроля уровня глюкагона и симптомов диабета, а также психотерапию и антидепрессанты для улучшения психологического состояния пациента.
Что такое 4D-синдром глюкагономы?
4D-синдром глюкагономы — это редкое состояние, вызванное опухолью, которая вырабатывает гормон глюкагон. Опухоль может привести к развитию симптомов диабета, дерматита, тромбоза глубоких вен и депрессии. Этот синдром отличается от других опухолевых заболеваний и требует особого внимания и комплексного лечения.
