Название «пузырчатки» не кажется угрожающим или ужасным. На самом деле это крайне неприятное заболевание, некоторые его формы могут привести к летальным исходам. Наш веб-сайт предоставляет ответы на вопросы о буллезных дерматозах.
Пузырьки и буллы — это одно и то же?
Оба термина обозначают одно и то же: полости, возникающие в толще кожи или в подкожных слоях, заполненные содержимым. Размер пузырьков может быть различным — от нескольких миллиметров до более крупных, превышающих 1 см в диаметре. При некоторых формах болезни буллы могут соединяться или располагаться группами плотно друг к другу. Мелкие пузырьки также называют везикулами.
У булл есть дно, полость с жидкостью и упругая или дряблая кожица. При прорыве буллы образуется эрозия или корка.
Почему возникает это заболевание?
Одна часть заболеваний с пузырями связана с аутоиммунными процессами. Некоторые из них передаются по наследству, а другие развиваются в течение жизни. Например, при буллезном эпидермолизе в результате генетического дефекта нарушается синтез белков, необходимых для формирования эпителия. Из-за нарушений в структуре белков эпителий становится очень хрупким, что приводит к появлению пузырей — волдырей.
Некоторые формы пузырчатки могут быть вызваны инфекциями или отравлением. Например, стафилококковый ожогоподобный синдром относится к инфекционным формам, а токсический эпидермальный некролиз может быть вызван приемом определенных лекарственных средств.
Описание гепарин-индуцированной пузырчатки, которая может возникнуть в результате применения гепарина, содержится в исследовании американских ученых, опубликованном в 2018 году.
Образование пузырей на коже может быть вызвано воздействием химических веществ, радиации, экстремальных температур или солнечных лучей (фотодерматоз).
При фотодерматозе обычно буллы появляются только на участках кожи, подверженных солнечному излучению. Некоторые вещества могут повышать чувствительность к солнцу при контакте с кожей.
Читать далее
В своей публикации в 2021 году, ученые из Испании сообщили о наблюдениях случая нейтрофильного буллезного дерматоза у старшей пациентки с ревматоидным артритом. Исследование, проведенное группой ученых, показало, что данная форма буллезного дерматоза, ассоциированная с ревматоидным артритом, чаще отмечается у женщин.
Также стоит отметить, что коронавирус SARS-CoV-2 может вызывать развитие буллезных дерматозов. В своей публикации в International Journal of Dermatology ученые из Италии описали клинический случай, в котором у 77-летнего пациента с COVID-19 на 22 день лечения возникли буллы на кистях обеих рук.
В каком возрасте проявляется пузырчатка?
Имеются различные причины, влияющие на развитие заболеваний. Некоторые формы проявляются сразу после рождения, в детском возрасте. Другие — в период полового созревания. Например, пузырчатка вульгарная обычно возникает после 40 лет и чаще всего поражает женщин. Буллезный пемфигоид, в свою очередь, характерен для людей старше 60 лет.
Какие виды заболеваний существуют?
Существует много разновидностей буллезных дерматозов, некоторые из них встречаются чаще других, но все они являются довольно редкими.
Пузырчатка вульгарная.
Это редкое заболевание, которое в тяжелых случаях может быть смертельным. Оно поражает кожу и слизистые оболочки. Иногда оно развивается на фоне онкологических заболеваний, чаще всего связанных с неходжкинской лимфомой. Описаны случаи, когда пузырчатка сопровождалась заболеваниями центральной нервной системы, такими как эпилепсия, деменция и болезнь Паркинсона. Вначале поражение проявляется в полости рта, а затем может распространиться на другие участки (примерно в 50% случаев). Возможно присоединение вторичных инфекций. Прогрессирование заболевания происходит довольно медленно.
Листовидная, или эксфолиативная пузырчатка.
Автоиммунное заболевание, которое приводит к появлению на коже плоских пузырей, которые затем становятся корками. Поражается кожа головы, корпуса и конечностей, слизистая оболочка включается редко.
Буллезный эпидермолиз, приобретенный или врожденный.
Эта редкая хроническая болезнь характеризуется образованием субэпидермальных пузырей. В случае приобретенной формы болезни по неизвестной причине иммунная система начинает производить антитела к коллагену 7 типа. Симптомы могут проявиться в любом возрасте.
При врожденном эпидермолизе причиной развития болезни являются генетические мутации. Заболевание проявляется в раннем детстве, редко — в пубертатном возрасте или в старости. Частота заболеваемости составляет 20 случаев на 1 миллион рождений.
Пузыри возникают в первую очередь на тех участках кожи, где она чаще подвергается травмам или трению. Могут появляться рубцы и пигментные пятна на месте пузырей. В некоторых случаях возможна потеря волос и разрушение ногтей. При распространении процесса на глаза возможна даже потеря зрения.
Существуют 4 подтипа буллезного эпидермолиза, все они являются опасными и чрезвычайно болезненными.
Линейная иммуноглобулина A дерматоз.
Заболевание происходит из-за накопления иммуноглобулина А в области базальной мембраны. У детей проявляется в виде буллезного варианта, а у взрослых — в виде линейного IgA дерматоза. Начало болезни может быть вызвано инфекциями и приёмом антибиотиков пенициллинового ряда — так у 25% больных. Также начало болезни связывают с некоторыми другими препаратами: литием, диклофенаком, НПВС, каптоприлом и другими. Риск развития линейного IgA дерматоза повышается при наличии воспалительных процессов в кишечнике.
Сыпь в начале болезни напоминает проявления герпеса, чаще всего появляется в паховой области и на лице, а затем может распространяться на конечности, голову, туловище, поражается также и слизистая оболочка.
Пузырчатый пемфигоид.
Аутоиммунное заболевание, которое длится длительное время, обычно встречается у пожилых людей, хотя также бывают случаи заболевания в детском возрасте. Исследователи отмечают, что генетика может играть определенную роль в развитии болезни, но также другие факторы имеют значение. Среди них:
реакция на прием определенных лекарств, таких как фуросемид, омепразол, сульфасалазин, антибиотики пенициллина и их аналоги, нейролептики, а также моноклональные антитела.
избыточное воздействие УФ-излучения, лучевая терапия при онкологических заболеваниях.
другие кожные заболевания, такие как плоский лишай, псориаз и другие.
Для многих женщин беременность становится причиной развития пузырчатки кожи. Это состояние может возникнуть как во время беременности, так и после родов. Иногда его называют «герпесом беременных» из-за схожести высыпаний с герпесом. Пузырчатка беременных чаще проявляется у женщин, принимавших оральные контрацептивы между беременностями, особенно во время второй беременности. Обострения могут возникать во время овуляции или месячных. В большинстве случаев пузырчатка не влияет на здоровье плода, но может быть опасной для ранних родов или слабых новорожденных.
Заболевание Риттера, также известное как стафилококковый эпидермолиз.
Еще одно название — «болезнь ошпаренной кожи». Патологию вызывает токсин, производимый золотистым стафилококком, особенно часто страдают дети от младенцев до 6 лет. В детских коллективах могут случаться массовые вспышки заболевания. Пузыри обычно появляются на лице или в местах, подверженных трении или опрелостям: на паховой и анальной областях. Иногда процесс может охватывать конечности, причем это происходит очень быстро — всего за 2-3 суток. Недостаточное лечение может привести к сепсису. Начатая вовремя терапия антибиотиками, действующими против стафилококка, существенно улучшает прогноз на благоприятный. Поврежденные участки кожи обрабатывают так же, как при ожогах.
Существуют и другие, еще более редкие виды буллезных дерматозов. Например, синдром Стивенса-Джонсона, при котором сильно поражается слизистая оболочка рта, языка, зева, гортани. Множество пузырей лопаются, создавая большие болезненные эрозии, мешая больному не только есть и пить, но и говорить. Болезнь может распространиться на глаза, верхние дыхательные пути, слизистую оболочку половых органов и ануса. При такой форме буллезного дерматоза смертельным исходом заканчивается до 20 и более процентов случаев этого заболевания.
Поддается ли лечению это заболевание?
Необходимо правильно сделать диагноз и индивидуально подходить к выбору методов лечения. Важно установить, не является ли прием лекарств причиной развития дерматоза, в таком случае нужно сразу прекратить использование препарата и найти замену.
Для лечения буллезных дерматозов положительную эффективность показывают кортикостероидные препараты (для наружного применения и перорального приема), антигистаминные средства, а также антибиотики при присоединении вторичных инфекций. В сложных случаях может потребоваться иммуносупрессивная терапия. Лечение может занять длительное время, иногда до нескольких месяцев или лет. Однако не всегда удается достичь полной ремиссии.
Мнение специалиста
Доктор Хазем Джуратли, специалист по кожным заболеваниям
В настоящее время наблюдается появление инновационных подходов к лечению аутоиммунных форм буллезных дерматозов. В Японии была создана новая методика, которая включает в себя лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами, а также внутривенное введение иммуноглобулина. В случае, если причина заболевания кроется в генетике, качество жизни пациентов может быть улучшено благодаря клеточной терапии с использованием клеток костного мозга и фибробластов.
Что делать, если у вас возникли подозрения на буллезный дерматоз?
По всему важно обратиться за помощью к врачу и не прибегать к самолечению. Чем скорее будет поставлен адекватный диагноз, тем быстрее будут начаты меры по остановке распространения болезни и ее контролю. Исключительно важно провести выявление отличительных признаков от других кожных заболеваний, и только квалифицированный дерматолог сможет помочь справиться с этой задачей после осмотра и анализов.
Статья под названием «Почему у ребёнка на коже пузыри: пузырчатки истинные, вирусные и бактериальные» рассказывает о буллезных дерматозах у детей.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое буллезные дерматозы?
Буллезные дерматозы – это группа кожных заболеваний, характеризующихся возникновением пузырей или пузырьков на коже, наполненных жидкостью. Они могут быть вызваны различными причинами, включая аллергические реакции, инфекции, автоиммунные процессы и травмы.
Какие симптомы сопутствуют буллезным дерматозам?
В зависимости от конкретного заболевания симптомы могут варьироваться, но общие признаки буллезных дерматозов включают появление пузырей на коже, зуд, покраснение кожи, образование корок после разрыва пузырей и даже болезненность.
Какие методы диагностики используются для выявления буллезных дерматозов?
Для диагностики буллезных дерматозов врач может провести осмотр кожи, взять анализы крови или биопсию кожи. Иногда может потребоваться проведение аллергических тестов для выявления конкретных причин заболевания.
Каковы методы лечения буллезных дерматозов?
Лечение буллезных дерматозов зависит от конкретного заболевания и его причин. Оно может включать применение топических мазей, кремов, противовоспалительных средств, антибиотиков, антигистаминных препаратов или системных препаратов в тяжелых случаях.
