Наследственные заболевания – это самый настоящий бич XXI века. Их особенность – начало в раннем детском возрасте и выраженные проявления. Ладонно-подошвенные кератодермии – это группа наследственных патологий, которые сопровождаются поражением кожи. По данным статистики, их распространенность очень велика: от 1:1000 до 1:4000-9000 человек. При этом девочки болеют чаще, чем мальчики. Сайт рассказывает о причинах, симптомах, возможных осложнениях и коррекции ладонно-подошвенной кератодермии.
Кератодермия ладонно-подошвенная — это генетическое заболевание, которое передается по наследству как автосомно-доминантно (появляется в каждом поколении), так и автосомно-рецессивно (не у всех членов семьи). Иногда кератодермия может возникнуть из-за проблем с обменом витамина A или различными эндокринными нарушениями.
В 2019 году ученые из Университета Джона Хопкинса опубликовали исследование, посвященное изучению причин и механизмов развития кератодермии.
Специалисты пришли к выводу, что основной причиной болезни является нарушение процессов дифференцировки клеток кожи, вызванное одной из мутаций белка кератина.
У здорового человека происходит непрерывное обновление клеток кожи, называемых кератиноцитами, в течение всей жизни. Отделение отмерших клеток — это естественная реакция,
Однако при кератодермии этот процесс нарушается, и кератиноциты начинают размножаться гораздо быстрее, чем обычно, не успевая отмереть и отделиться. Образуются плотные и сухие пластинки, которые тесно срастаются между собой.
Это неправильное обновление клеток кожи приводит к развитию воспаления, которое приносит ребенку значительные неудобства.
Иногда кератодермия может проявляться не только на ладонях и подошвах, но и на других участках кожи тела, например, на коленях, локтях или суставах. Также следует обратить внимание на возможное появление болевых ощущений при прикосновении к пораженным участкам кожи. Важно помнить, что раннее обращение к врачу и правильное лечение могут значительно облегчить процесс заживления и предотвратить осложнения.
Читать далее
Ладонно-подошвенная кератодермия, несмотря на неэстетичный вид кистей рук и стоп, считается относительно безопасным заболеванием. Если не нарушать целостность корок, а удалять их осторожно, на этих участках кожи не образуются грубые рубцы. Основная опасность этого заболевания заключается в возможности присоединения вторичной инфекции. Эрозии, язвы и глубокие трещины — это порталы для различных микроорганизмов.
При ладонно-подошвенной кератодермии также снижается местный кожный иммунитет, что делает организм особенно уязвимым перед воздействием бактерий.
При наследственной патологии кожи часто возникают стафилококковые и стрептококковые инфекции – пиодермии. Они сопровождаются появлением гнойничков, общими признаками интоксикации – температурой, ознобом, ухудшением самочувствия.
К счастью, кератодермия ладоней и подошв у детей не приводит к возникновению злокачественных опухолей, как это может случиться с пациентами взрослого возраста. Но врачи настоятельно рекомендуют регулярно проходить обследование, чтобы вовремя выявить раковое поражение кожи.
Способы диагностики
Если на стопах и ладонях ребенка появляются грубые корки, которые не исчезают самостоятельно, необходимо обратиться к дерматологу. Доктор проведет осмотр и возможно возьмет соскоб с кожи, чтобы исключить грибковые инфекции.
При необходимости маленьких пациентов направляют на консультацию к генетику — это поможет выявить вид заболевания и его наследственные особенности.
Важно различить эту болезнь от псориаза, экземы или другой генетической патологии — болезни Девержи.
В сложных случаях может потребоваться проведение биопсии: небольшой образец ткани изымается для лабораторного анализа под микроскопом.
Лечение и прогнозы: возможно ли избавиться от болезни?
Поскольку ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, является генетическим заболеванием, полностью избавиться от него невозможно: наука еще не научилась изменять ДНК. Однако можно внести изменения в проявление симптомов болезни. В этом помогут лекарственные препараты и правильный уход за кожей.
Для активации процессов отшелушивания кератиноцитов могут быть назначены ретиноиды – препараты на основе витамина A. Прием данных препаратов должен осуществляться под контролем врача: неправильное использование может иметь негативное воздействие на печень и эндокринную систему. Также могут быть рекомендованы витамины и иммуностимуляторы.
Для детей необходимо регулярно увлажнять кожу: хорошо подойдут кремы с мочевиной. Это поможет не только смягчить корки, сделав их менее заметными, но и предотвратит появление трещин.
Также рекомендуется носить носки и перчатки из натуральных материалов — это поможет избежать бактериальных и грибковых инфекций. Обувь следует выбирать исключительно по размеру: важно, чтобы она не давила на стопу и не вызывала ее деформацию.
Дополните этот раздел статьи полезной информацией, сохраняя HTML-разметку, если она была в оригинальном тексте.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Чем вызвана ладонно-подошвенная кератодермия?
Ладонно-подошвенная кератодермия является генетическим заболеванием, которое вызвано мутацией генов, контролирующих производство кератина в клетках кожи.
Симптомы данного заболевания включают в себя утолщение кожи на ладонях и подошвах, появление трещин и болезненных ранок, а также изменение пигментации кожи.
Могут ли осложнения ладонно-подошвенной кератодермии быть опасными?
Да, возможны осложнения в виде инфекций при нарушенной целостности кожи от трещин и ранок, а также ухудшение качества жизни из-за болезненности и дискомфорта.
Как лечится ладонно-подошвенная кератодермия?
Лечение данного заболевания направлено на смягчение кожи, уменьшение ее толщины, предотвращение трещин и ранок. Применяются кератолитические средства, увлажняющие кремы, а в some случаях – хирургическое вмешательство.
