Деформация или болезнь Маделунга (другие названия — штыкообразная кисть, хронический подвывих кисти) — это серьёзная патология, связанная с поражением верхней конечности. При таком состоянии кисть меняет своё естественное положение относительно предплечья — смещается в локтевую или лучевую сторону. Патология была описана хирургом из Германии Маделунгом, поэтому в настоящее время заболевание носит его имя. Почему у одних людей возникает это состояние, а других нет, и можно ли навсегда от него избавиться? Расскажем в новой статье Сайт.
Этиология развития болезни Маделунга
Кисть с штыкобразной деформацией — это редкое заболевание, которое представляет серьезную опасность, так как оно влияет не только на кисть и запястье, но и на область предплечья и другие части лучезапястного сустава. Эти изменения приводят к визуальному укорачиванию руки и ограничению её подвижности.
Женщины болеют этим заболеванием чаще, чем молодые мужчины, причем у них структурные изменения лучезапястного сустава происходят в 4 раза чаще. Пик развития патологии приходится на возраст от 9 до 11 лет, когда наблюдается наибольший рост и удлинение длинных костей.
Причиной развития болезни Маделунга является многократная травмировка лучевой кости и возможные воспалительные процессы в данной области, нарушающие ее целостность и способствующие деформации. Нарушения механики воздействия на эту область также способствуют формированию заболевания.
Что касается врожденной патологии, то изменения в ДНК, включая SYHOX (гомеобокс, содержащий ген низкого роста), являются основным фактором риска для развития хронического подвывиха кисти. Врожденное заболевание может проявиться в сочетании с другими патологиями, такими как синдром Тернера, ахондроплазия эпифизарных хрящей, дисхондростеоз Лери-Вейлля, диспластический сколиоз.
Клинические проявления заболевания
Отсрочка появления заболевания может продолжаться в течение определенного периода времени, поскольку признаки проявляются недостаточно явно. Однако по мере времени характерные симптомы патологии начинают проявляться более отчетливо. Первые самые очевидные клинические признаки, с которыми сталкиваются пациенты:
- боль в запястье;
- видимое глазу шишка в области кисти и запястья;
- ограничение подвижности в лучезапястном суставе;
- невозможность полностью использовать кисть руки;
- дискомфорт при повороте.
Часто у пациентов возникают проблемы с острыми болями, которые особенно проявляются после поднятия тяжестей. Иногда даже простое действие, такое как переноска пакета с продуктами из магазина домой, может вызвать нестерпимую боль. К неспецифическим признакам относится периодическое появление припадков и онемение в кисти.
Рентгенография, проводимая для диагностики болезни Маделунга, показывает деформации лучезапястного сустава, например, эпифизная пластина приобретает форму восьмерки.
Как произвести диагностику заболевания Маделунга?
В случае ограничения подвижности лучезапястного сустава следует сразу обратиться к врачу-ортопеду и ревматологу. Специалисты проведут осмотр для выявления отклонений от нормы и назначат необходимые диагностические процедуры. Основу первичного обследования составляют:
- Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография лучезапястного сустава;
- Рентгенография;
- Биопсия;
- Артроскопия.
При необходимости пациента направляют на консультацию к генетику, который поможет выявить связь между заболеванием и мутациями в геноме.
Какие новейшие методики используются для лечения патологии?
Первая линия терапии болезни Маделунга включает консервативные методы. Лечение включает курсы массажа, лечебную физкультуру и применение парафиновых ванночек.
Подтверждено, что лечение озокеритом эффективно, когда на кожу наносят аппликации с этим веществом, изготовленным на основе нефти. Этот метод обладает противовоспалительным, антибактериальным и сосудорасширяющим эффектом, что способствует улучшению состояния пациента — уменьшению боли и повышению подвижности сустава.
Современная травматология также использует другие методы:
- Применение холодных или горячих компрессов для снятия боли;
- Принятие нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП);
- Использование бандажей или фиксационных шин.
Если кисть слишком сильно деформирована, необходимо рассмотреть возможность проведения хирургического вмешательства. Если патология выявлена у пациента в возрасте 11-12 лет, операцию следует проводить не раньше 13-14 лет. Вмешательство в более раннем возрасте может усугубить состояние в процессе разрушения, что может привести к рецидивам. Показаниями для хирургического лечения являются:
- ограничение подвижности лучезапястного сустава;
- острая боль при движении кисти;
- выраженная деформация запястья;
- изменение работы руки.
Основная цель проведения операции — зафиксировать запястье в оптимальном положении, стабилизировать его, чтобы предотвратить последующие вывихи. Среди наиболее распространенных методик хирургического лечения:
- процедура дистрации лучезапястного сустава (перемещение костных структур);
- хирургическое вмешательство в дистальном отделе (устранение дефекта путем регенерации);
- физиолиз, в ходе которого исправляются деформации лучевой кости;
- интервенция по методу Дарраха, которая заключается в полном удалении выступающей части кости.
При своевременном обращении к специалисту и комплексном лечении прогноз для большинства пациентов благоприятный. Программа лечения позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и функциональность лучезапястного сустава. Внешне кисть кажется здоровой, пациент может сохранять обычный образ жизни. Тем не менее, если методика лечения была неправильной, могут возникнуть косметические недостатки и развиться остеоартроз.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое болезнь Маделунга и каковы ее основные причины?
Болезнь Маделунга, также известная как дистрофия лиц и шеи, представляет собой редкое генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением обмена жировой ткани. Основной причиной возникновения патологии считается мутация в гене FBN1, ответственном за производство белка, необходимого для нормального формирования соединительной ткани.
Как проявляются симптомы болезни Маделунга?
Симптомы болезни Маделунга включают в себя увеличение объема жировой ткани в области шеи и лица, асимметрию лица, увеличение языка, а также нарушение функций глотания и дыхания. Пациенты также могут столкнуться с проблемами зрения и слуха.
Как диагностируется болезнь Маделунга?
Диагностика болезни Маделунга основана на обследовании пациента, а также на результатах генетического тестирования. Врачи могут провести компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для более точного изучения изменений в тканях.
Каковы методы лечения болезни Маделунга?
На сегодняшний день не существует прямого лечения болезни Маделунга. Врачи могут назначить симптоматическое лечение для улучшения качества жизни пациента, включая физиотерапию, лечение препаратами для контроля боли и хирургическое вмешательство для улучшения дыхания и глотания.
