Процесс пищеварения — это жизненно важный цикл: мы едим пищу, перевариваем её и выделяем то, что не можем усвоить. Хотя экскременты часто являются предметом отвращения или шуток, они на самом деле очень важны. Обычно этот процесс начинается в первый день же жизни ребёнка , когда у новорожденного появляется первый стул, называемый меконием. Но у некоторых детей возникают проблемы.
Если малыш испытывает затруднения с дефекацией, это может быть признаком болезни Гиршпрунга — патологии, характеризующейся отсутствием нервных клеток в области толстой кишки. Болезнь Гиршпрунга возникает на стадии развития плода и присутствует с момента рождения. Специалисты до сих пор не могут точно определить, почему некоторые дети сталкиваются с этим заболеванием, однако известно, что оно связано с генетическими дефектами. Болезнь Гиршпрунга может оказаться фатальной, но благодаря современным методам медицины проблему можно решить при помощи хирургического вмешательства, что позволит детям вести полноценную и здоровую жизнь. Самое важное — заметить признаки заболевания вовремя. Что еще нужно знать?
Что является причиной болезни Гиршпрунга?
Заболевание Гиршпрунга проявляется у плода в начале беременности. Обычно во время развития малыша нервные клетки образуются во всем пищеварительном тракте, от пищевода до прямой кишки. В обычном состоянии у человека может быть до 500 миллионов таких клеток. Они помогают перемещать пищу через желудочно-кишечный тракт от начала до конца.
У детей с болезнью Гиршпрунга нервные клетки не развиваются в конце толстой кишки, рядом с прямой кишкой и анусом. У некоторых малышей такие клетки отсутствуют также и в других частях желудочно-кишечного тракта.
Такая ситуация означает, что организм не получает сигналов о том, что отходы достигли определенной точки в кишечнике. Из-за этого кал может застрять и заблокировать кишечник.
Удивительно!Это заболевание было названо в честь известного датского врача Харальда Гиршпрунга, который в 1888 году впервые описал его.
Болезнь Гиршпрунга диагностируется у примерно одного из 5000 новорожденных. Особенно часто это состояние встречается у детей с другими врождёнными заболеваниями, такими как синдром Дауна и пороки сердца.
Согласно исследованиям ученых Ижевской государственной медицинской академии, мальчики страдают от болезни Гиршпрунга в 4-5 раз чаще, чем девочки. Родители, несущие генетический код этого заболевания, особенно матери, могут передать его своим детям.
Симптомы болезни Гиршпрунга
У большинства детей с поражением кишечной слизистой симптомы обычно начинают проявляться в течение первых 6 недель жизни, а в некоторых случаях признаки возникают уже в первые 48 часов после рождения малыша.
Мама или врач могут обнаружить выпячивание, напоминающее опухоль, в животе ребёнка — это место, где скопился кал. Другие признаки могут включать:
- Если у новорожденного отсутствует дефекация в течение первых нескольких дней жизни, это может указывать на проблемы с кишечником. Дети старшего возраста с болезнью Гиршпрунга могут страдать от постоянного запора.
- Кровянистые испражнения могут быть признаком наличия у детей с болезнью Гиршпрунга энтероколита — серьезного воспаления толстого кишечника, которое может угрожать жизни. Также они могут иметь тяжелые случаи поноса и вздутия живота.
- Зеленовато-коричневая рвота также может быть одним из симптомов болезни.
- У детей старшего возраста другие признаки могут включать задержку в росте, чрезмерную сонливость и серьезные проблемы с дефекацией.
Основные методы диагностики
Если у вашего ребенка есть эти признаки, важно немедленно сообщить об этом доктору. Специалисты могут подтвердить диагноз болезни Гиршпрунга, сделав определенные тесты:
- Рентген с бариевой клизмой. Этот метод позволяет врачу видеть возможные проблемы в кишечнике. Контраст вводится через трубку из ануса, не требуется обезболивания.
- Рентгеновское исследование брюшной полости. Это стандартный метод, позволяющий увидеть преграды в кишечнике.
- Биопсия: врач заберет маленький образец ткани для анализа. По результатам определится наличие болезни Гиршпрунга.
- Аноректальная манометрия: метод, позволяющий изучить реакцию мышц вокруг прямой кишки. Обычно применяется у детей старшего возраста.
Лечение болезни Гиршпрунга
Заболевание Хиршпрунга представляет собой серьезную проблему. Но если его диагностировать быстро и начать лечение, то ребенку удастся жить довольно нормальной жизнью.
Медики, как правило, проводят одну из двух операций:
- Операция вытягивания: в ходе этой процедуры удаляется участок толстой кишки с отсутствующими нервными клетками. После этого оставшаяся часть кишечника соединяется прямо с анусом.
- Операция с установкой стомы: данное вмешательство направляет кишечник к отверстию, созданному в области живота. После этого врач закрепляет стомическую сумку к внешней стороне отверстия, чтобы удерживать отходы из кишечника.
Процедура установки стомы, как правило, применяется как временное решение, пока ребенок не будет готов к операции первого вида.
После хирургического вмешательства у ряда детей могут возникнуть проблемы с работой кишечника, что проявляется запорами, поносом или недержанием (невозможность контроля над дефекацией или мочеиспусканием).
У некоторых детей могут возникнуть осложнения в виде энтероколита. Симптомы включают в себя ректальное кровотечение, повышенную температуру, рвоту и вздутие живота. В случае возникновения таких признаков, срочно доставьте ребенка в медицинское учреждение.
При должном уходе, особенно при правильном питании и достаточном потреблении воды, эти проблемы должны исчезнуть, и большинство детей смогут нормально испражняться в первый год жизни. У других детей проблемы с кишечником могут появляться периодически во взрослом возрасте на протяжении всей жизни. Специалисты и врачи из детской клинической больницы города Ивано-Матренинска, проводившие сравнение методов хирургических вмешательств, отмечают, что после использования лапароскопических техник для эндоректального низведения здоровье пациентов восстанавливается полностью в течение 1-3 лет после операции практически во всех случаях заболевания.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Почему у новорожденного с болезнью Гиршпрунга не происходит прохождение кала?
Это происходит из-за отсутствия ганглиев в нервной системе толстой кишки, что препятствует нормальному сокращению мышц и прогонке кала. Это приводит к застойным явлениям и к тому, что младенец не испражняется, не пачкает подгузник.
Какие симптомы сопутствуют болезни Гиршпрунга у младенцев?
Помимо отсутствия прохождения кала, у младенцев с болезнью Гиршпрунга могут наблюдаться вздутие живота, рвота, плохой аппетит, запоры, задержка в наборе веса и общее недомогание.
Как диагностируется болезнь Гиршпрунга у новорожденных?
Для диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных проводят различные исследования, такие как рентгенологическое обследование, ректальная биопсия, а также может быть назначена колоноскопия.
Каковы методы лечения болезни Гиршпрунга у младенцев?
Лечение болезни Гиршпрунга у младенцев может включать в себя хирургическое удаление пораженного участка кишки, физиотерапию, лекарственную терапию для снятия симптомов. После операции могут назначаться диета и регулярное наблюдение врачей.
Можно ли излечить болезнь Гиршпрунга у новорожденного?
Болезнь Гиршпрунга требует длительного и комплексного лечения, включающего хирургическое вмешательство. При своевременном обращении за помощью и правильном лечении прогноз может быть благоприятным, но излечить болезнь полностью можно не всегда.
