Гибернома — редкая опухоль мягких тканей, берущая начало из бурого жира. Первоначально термин был использован французским анатомом Л. Жери в 1914 году. Бурый жир особенно активно накапливают животные во время зимней спячки, а слово греческого происхождения «гибернус» означает «зимний». Об особенностях редкой патологии читайте в статье Сайт.
Гибернома: общие сведения
Гиберномы встречаются в 1,6% случаев доброкачественных липоматозных опухолей. Хотя процесс развития опухоли обычно доброкачественный, некоторые исследователи не исключают возможности злокачественных форм с признаками инвазивного роста и метастазирования. Другие ученые считают, что такие опухоли являются локально-агрессивными — миксоидными и высокодифференцированными липосаркомами, но из-за сходства гистологического строения возникают разногласия.
Размеры неоплазии могут достигать до 20 см, она обнаруживается в различных частях тела, в том числе в подкожной клетчатке, скелетных мышцах и фасциальных полостях. Чаще всего безболезненные образования находят в бедре, плече, межлопаточной области, подмышечной впадине, шее, грудной клетке, брюшной полости и забрюшинном пространстве. Реже поражаются волосистая часть головы, грудь, мошонка и периректальная область. Иногда редкие случаи гиберномы имеют внутрикостную локализацию.
У мужчин неоплазии встречаются чаще, чем у женщин, особенно у людей в возрасте 30-50 лет. Пациенты с небольшими симптомами после подтверждения диагноза могут быть наблюдаемы консервативно. При больших опухолях принимается решение о хирургическом лечении.
- опухоль нечувствительна к лучевой терапии и применению химиотерапии;
- опухоли большого размера могут оказывать давящее давление на окружающие структуры.
Интересный факт: дифференциальная диагностика гиберномы и некоторых других опухолей с злокачественным потенциалом может быть сложной, даже при проведении биопсии. В таких случаях рекомендуется хирургическое лечение.
Причины возникновения гиберномы
На данный момент этиология гиберномы остается неизвестной. Молекулярная генетика выявляет делеции и транслокации хромосомы 11q13-21, локус гена MEN1 и AIP.
Люди с синдромом MEN1 множественных эндокринных неоплазий 1 типа имеют склонность к развитию гиберномы.
Остеобласты (молодые костные клетки) и адипоциты (жировые клетки) происходят от мезенхимальных стволовых клеток. «Управление» жизненным циклом бурых жировых клеток и образование костной ткани контролируется тем же костным морфогенетическим белком 7 (BMP7). Это позволяет понять, как бурые жировые клетки и склеротические костные трабекулы (структурные элементы, составляющие основу органа) смешиваются внутри костных гиберном при нарушении функций белка BMP7.
Исследование причин развития гиберномы продолжается.
Клинические проявления
В случае небольших опухолей, которые не вызывают болевых ощущений, симптомы не проявляются. Плавно растущее подвижное новообразование в поверхностных мягких тканях может не вызвать беспокойства у пациента до появления признаков невропатии, связанной со сдавлением нервных структур и сосудов.
Гибернома представляет собой плотный узел с четко очерченными контурами. Отсутствие реакции лимфатических узлов признак хорошей васкуляризации опухоли — наличия разветвленной сети кровеносных сосудов. Поскольку опухоль обладает развитой сосудистостью, это может сопровождаться локальным повышением температуры: опухоль ощущается теплее, чем окружающие ткани.
Симптомами невропатии могут быть онемение кожи и покалывание.
Если говорить о обнаружении гиберномы малых размеров, то чаще всего это происходит случайно в результате проведения визуализирующих исследований, связанных с другим заболеванием. Симптомы могут проявиться при сдавливании внутренних органов: пациент может испытывать проблемы с длительным сухим кашлем, который не поддается лечению, дискомфорт в грудной клетке и одышку.
Диагностика гиберномы
Хотя подкожную липоматозную опухоль пациент может обнаружить самостоятельно, окончательное определение вида опухоли требует проведения биопсии (взятие образца ткани опухоли) с последующим патоморфологическим исследованием.
Исходя из гистологического анализа, гибернома характеризуется большим количеством бледных и эозинофильных бурых жировых клеток с мультивакуолированной эозиновой зернистой цитоплазмой и небольшим центральным ядром (примерно 70%), смешанных с различным количеством белых клеток без вакуолей.
Существуют морфологические вариации или подтипы:
- типичные;
- миксоидные (9%);
- липомоподобные (7%);
- веретенообразные (2%).
Отсутствие цитологической атипии и очагов некроза являются признаками отсутствия злокачественного процесса.
При внутрикостной гиберноме гистология показывает слегка утолщенные костные трабекулы и мультивакуолированные бурые жировые клетки, которые заменяют нормальный белый жир и элементы кроветворения.
Для визуализационного исследования используется магнитно-резонансная томография.
Исследование методом магнитно-резонансной томографии является одним из наиболее эффективных способов визуализации для диагностики опухолей мягких тканей. Сигнал от опухоли на МРТ зависит от ее гистологических характеристик, включая плотность воды и подкожно-жировой клетчатки. А также, накопление контраста может быть различным.
Компьютерная томография, в свою очередь, применяется в основном при подозрении на опухоли внутри костей. Такие образования на сканограммах могут напоминать метастазы рака и другие новообразования. Поражение костей может быть видно на снимках разной четкости.
Объемные образования легких тканей, расположенные в подкожной клетчатке, иногда в мышцах, имеют различный внешний вид, который зависит от количества жира. В плотных опухолевых массах можно заметить обширную сосудистую сеть, которая явно отделяется от здоровой ткани.
Помимо КТ и МРТ для диагностики гиберном можно применять радиоизотопные методы исследования — остеосцинтиграфию и ПЭТ-КТ. Если диагноз понятен, то достаточно процедуры биопсии. Для первичной оценки ультразвук с допплерографией также подходит.
Лечение
При малых размерах гиперномы наблюдается динамическое развитие. Операция необходима при быстром увеличении опухоли и угрозе сдавливания нервов, сосудов и других структур. Несмотря на обычно медленное прогрессирование заболевания, у некоторых людей опухоль может расти под воздействием массажа, физиопроцедур и частого посещения солярия.
Во время хирургического вмешательства новообразование удаляют, сохраняя здоровые ткани.
Прогноз хороший, с низким риском рецидива.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое гибернома и каковы ее основные характеристики?
Гибернома — это доброкачественная опухоль, состоящая из жировой ткани. Основными характеристиками гиберномы являются мягкие контуры, медленный рост и отсутствие боли.
Каковы причины возникновения бурой липомы и как ее можно обнаружить?
Причины возникновения бурой липомы могут быть генетическими факторами, нарушениями обмена веществ или гормональным дисбалансом. Обнаружить ее можно пальпацией — на ощупь опухоль имеет мягкую консистенцию.
Какие методы диагностики используются для выявления гиберномы?
Для диагностики гиберномы может применяться ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или биопсия опухоли.
Существует ли эффективное лечение бурой липомы?
Большинство гиберном требуют лишь наблюдения и контроля за их состоянием, однако в некоторых случаях может быть решено удалить опухоль хирургическим путем.
Какие осложнения могут возникнуть при гиберноме?
Гибернома обычно не вызывает серьезных осложнений, однако в редких случаях может происходить быстрое увеличение размера опухоли, сдавливание окружающих тканей или развитие воспаления.
